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湖南一女婴患罕见病,全身皮肤像覆盖一层塑料膜...

来源:未知 作者:admin 人气: 发布时间:2018-05-16 14:53:44
摘要:潇湘晨报5月15日讯 十月怀胎,一朝分娩,孕育一个健康可爱的宝宝是每个爸爸妈妈的心愿,但不是每位父母都是那么幸运,虽然孕期按时做检查,但也避免不了发育异常的孩子。近日,长沙市妇幼保健院产二科分娩了一位外观特殊的宝宝,全身皮肤光亮、暗红,似覆盖

潇湘晨报5月15日讯 十月怀胎,一朝分娩,孕育一个健康可爱的宝宝是每个爸爸妈妈的心愿,但不是每位父母都是那么幸运,虽然孕期按时做检查,但也避免不了发育异常的孩子。近日,长沙市妇幼保健院产二科分娩了一位外观特殊的宝宝,全身皮肤光亮、暗红,似覆盖了一层象塑料薄膜样的透明膜;嘴唇、眼睑外翻,经过咨询遗传科及超声专家得知,这样的婴儿叫 " 丑角样婴儿 ",是火棉胶婴儿的一种。

火棉胶婴儿(a1ligator baby syndrome)又称 Carini 综合征、板层鱼鳞病、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病等。多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。是一类罕见的皮肤病,有研究表明,其致病相关基因很多。

火棉胶婴儿典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑、嘴唇外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者易发生感染,甚或发生败血症。重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。小儿患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

据介绍,重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡,部分患儿可获得完全缓解,无严重并发症者预后良好。暂时还没有发现治愈这种家族性遗传病的根本办法,只能通过药物治疗,改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

面对这一特殊的宝宝,长沙市妇幼保健院在护理过程中格外地注意呵护其 " 娇嫩、脆弱 " 的皮肤,为了宝宝能安全度过严重脱皮、感染的危险期,目前,已将她转入新生儿科进一步治疗。

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